多乳房畸形会发生在哪里呢,其发生率为1%~3%,高的发病率可达6%。据Speert(1942)的研究,多乳房畸形畸畸形发病总数可达新生儿的10%,且常具有遗传性。多乳房畸形男女皆可发生,戴允明(1984)报告73例100个副乳腺,男性占6.8%(5/73),乳头、腺体具有全能排乳者22例;1例副乳腺腺癌。本组中1例双侧副乳,一侧3个、另一侧2个均在腋窝,其母及4个姐妹均为5个乳腺,2个兄弟各有4个乳腺(每侧均2个),这充分说明了其家族性和遗传性。
多乳房畸形女性多于男性,男女之比约为1∶5,女性发病率为1%~5%。
病因
多乳症是先天发育异常。胎儿体长9mm时,在腹侧两旁,从腋窝到腹股沟线(乳线)上,由外胚层的上皮组织,发生6~8对乳头状局部增厚,即乳房始基。在正常情况下,除胸部一对外,其余始基均在出生前退化消失。如有不退化者,则形成副乳腺,构成多乳头或多乳房畸形。若在形成乳头的下方同时有腺体组织,则称为完全性副乳;而仅有乳头无乳腺实质者称为副乳头。有的并无乳头突起,仅有两侧对称的局限性凹陷或细小区域的皮肤色素沉着。
发病部位
副乳房可见于乳嵴上任何一点,但以胸部多见。罕见于发生在乳嵴之外的部位,如面部、上臂、肩胛区、背侧、股部等,此称为错位乳房(malposed mamma)、迷路乳房或迷走乳房。腋窝部副乳较多见。张风珍(1993)报告1例腋窝部副乳房原发性鳞癌。邓惠旭(1993)报道1例男性右腋窝副乳房癌。戴允明(1984)报道100例副乳房,其中95%在双侧腋窝,仅5%在其他部位。
病理改变
(1)大体所见:多乳房畸形位于腋下,是直径一般为1~6cm的肿块,无包膜,质地较柔软,与皮肤可有粘连。切面可见于脂肪组织中有灰白色或灰黄色、质地柔韧的乳腺组织,其中可见散在的黄色脂肪组织。
(2)镜下观察:可见乳腺导管及由腺泡构成的乳腺小叶,叶间可见明显增生的间质纤维组织和部分乳腺导管增生,扩张,形成类似囊性乳腺病样的结构。也有因大量淋巴细胞浸润者,呈慢性囊性乳腺炎症样改变。
多乳房畸形的临床表现
多乳头或多乳房畸形常发生于正常乳房的外上,即腋部副乳房,或正常乳房的下内侧,即正常乳房与脐之间。
根据副乳房的发育程度有完全发育型及不完全发育型2类。
完全发育型副乳
有发育完全的乳腺组织。受雌激素的影响,随月经周期而有肿胀,甚至微痛,月经过后消失。在妊娠期副乳也随乳房发育胀大,哺乳期可有乳汁自副乳头处排出。断奶后可变软,乳腺萎缩。
不完全发育型副乳
不完全发育型副乳可以表现为仅有发育不完全乳腺组织,无乳头及乳晕,或仅有色素沉着为乳晕,以局部皮肤增厚为乳头的副乳。也有仅存婴儿状态的乳头而无乳晕,或者仅有色素沉着的乳晕而无乳头及乳腺。有发育不全的乳腺组织者,也可随月经出现胀痛。仅有乳晕或仅有乳头者则无此表现。有少数胸部副乳腺与正常乳腺相通,并将分泌物排空于正常乳腺中,但多数为分开的,为不相通的副乳腺。